Причина судорог может быть в содержании калия и магния

POTASSIUM-AGGRAVATED MYOTONIA

Миотония, усиливающаяся при избытке калия, — мышечная каналопатия, проявляется в виде истинной миотонии, драматически усиливающейся при приеме калия, с разной чувствительностью к холоду и без эпизодов слабости.
Выделяют три формы заболевания:

  • флюктуирующая(myotonia fluctuans);
  • постоянная(myotonia permanens);
  • и миотония, реагирующая на ацетазоламид.

проявления миотонии

Клинические проявления

Эти заболевания крайне редкие, и их распространенность неизвестна. Миотония развивается в детском или подростковом возрасте и, по определению, усиливается при приеме калия. Чувствительность к холоду не является систематической, но при ее наличии степень тяжести может быть различной. Миотония редко ассоциируется с приступами слабости. Часто отмечают миалгию и судороги. Интенсивность и топография симптомов миотонии может варьировать.

При myotonia fluctuans эпизоды ригидности мышц варьируют по тяжести и частоте и возникают в период отдыха после нагрузки.

При myotonia permanensмиотония постоянная и тяжелая и может значительно влиять на функцию дыхания.
При миотонии, реагирующей на ацетазоламид, мышечная ригидность часто болезненная. Миотония, реагирующая на ацетазоламид, провоцируется голоданием, реже нагрузкой и воздействием холода.

Миотония, усиливающаяся при избытке калия, является натриевой каналопатией мышц, связанной с миссенс-мутациями гена SCN4A, кодирующего альфа-субъединицу Nav1.4 потенциалзависимого натриевого канала в скелетных мышцах.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинического опроса, физикального обследования, данных электромиографии (ЭМГ) и генетических тестов. При ЭМГ характерны миотонические разряды и нормальные ответы на провокационные тесты (тесты с повторной короткой нагрузкой, с охлаждением и без него). Уровень креатинфосфокиназы варьирует в зависимости от тяжести миотонии.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденной миотонией и миотониями, чувствительными к холоду, такими как врожденная парамиотония и гиперкалиемический периодический паралич с парамиотонией. Наследование аутосомно-доминантное. Семьям со случаями заболевания рекомендуют генетическое консультирование, и их следует информировать о 50% вероятности передачи ребенку вызывающей болезнь мутации от заболевшего родителя.

Лечение миотонии

Лечение заключается в медикаментозной терапии и исключении провоцирующих факторов (в частности, пищи, богатой калием). Мексилетин или карбамазепин являются препаратами выбора, кроме миотонии, реагирующей на ацетазоламид, симптомы которой существенно улучшаются при приеме ацетазоламида.

Физиотерапия (массаж и растяжки) эффективна в купировании боли и устранении мышечной ретракции. Если выполняется хирургическая операция, в любом случае необходимо тщательное наблюдение за состоянием пациента.

Деполяризующие средства могут вызвать тяжелые проблемы с дыханием в связи с парадоксальным нарастанием ригидности в дыхательных мышцах, поэтому применение их следует избегать. Прогноз хороший при стабильности симптомов в течение жизни, но при тяжелой myotonia permanensдыхательная функция может быть нарушена.

Проблема контроля минералов при медикаментозном лечении

Недостаточный уровень  в организме минералов и витаминов часто не диагностируется  на фоне приема препаратов. Далеко не все врачи знают о возможных побочных  эффектах при таком сочетании.

Исследование Королевского общедоступного фонда Национальной системы здравоохранения (Royal Free NHS Trust) совместно с сотрудниками госпиталя Барнет (Barnet Hospital) показало следующее. Доктора, как правило, не отслеживают за уровень минералов витаминов. Причем обычно даже если на лечении находятся пациенты с высокой степенью подобного риска.

Суть исследования состояла в  анализе медицинских записей (историй болезни). Было проанализировано  41 документ у различных больных с диагнозом пищевод Барретта. Все из которых  получали ИПП на протяжении длительного периода.

Результаты проверки

Среди пациентов было 27 мужчин со средним возрастом 66 лет и 14 женщин  со средним возрастом  73 года. Документы изучались на предмет определения уровня ферритина и магния и витамина B₁₂.

Обнаружилось, что  контроль содержания микроэлементов почти у половины пациентов (48,8%) не производился в течение 5 лет. Только у одного больного был взят  анализ на определение уровня микроэлементов в течение 1 года.

Для  6 пациентов при проведении стандартного анализа крови дефицит фолиевой кислоты, витамина B₁₂, ферритина и  фосфатов был обнаружен случайно.

Уровень магния в кровяной сыворотке  никогда не контролировался у 36,6%  пациентов. Причем он не отслеживался в течение предшествующего года у 92,7%  больных.

Заключение

рост числа публикаций о осторожном применении ИПП

Ординатор в отделении гастроэнтерологии Тарек Эль Менабавей (Tareq El Menabawey) в больнице Барнет заявил: «Поразительно, но уровень микроэлементов у отдельных больных не определялся десятилетиями.»

Однако, сейчас назначение ингибиторов протонной помпы (ИПП) весьма распространено. Имеются результаты клинических исследования доказывающих, что эти препараты надо использовать с осторожностью. Потому что они могут провоцировать развитие дефицита минеральных веществ и витаминов в организме.

Кроме того в разных литературных источниках описываются случаи возникновения судорог, связанных с дефицитом магния на фоне приема ингибиторов протонной помпы. Это значит,  что при длительной терапии данными лекарствами медики обязаны контролировать уровни микроэлементов. В первую очередь это необходимо для своевременной коррекции содержание в организме.

 

Можно оценить материал:

Можно поделиться им через соцсети:

А также оставить комментарий.